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第26章 血液系统疾病(1)

§§§第一节营养性缺铁性贫血

缺铁性贫血是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症。由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血。临床以皮肤黏膜逐渐苍白、面色萎黄、易疲劳乏力,头晕、耳鸣、气促等为其主要表现。发病年龄以6个月~3岁的婴幼儿为多见。本病属于中医学“血虚”范畴,与古籍记载的“黄胖”、“萎黄”、“虚劳”等病相似。

诊断要点

1多数患儿有喂养不当或偏食挑食史,部分患儿有长期慢性失血、肠道寄生虫、腹泻或急慢性感染史。

2开始常有烦躁不安、精神不振、不爱活动,皮肤黏膜逐渐苍白或苍黄,以口唇、口腔黏膜及甲床最为明显,易疲劳,食欲减退,年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。由于髓外造血反应,肝脾淋巴结轻度肿大,贫血越重,年龄越小,病程越长则肿大越明显。重症贫血由于皮肤黏膜上皮损害,可出现口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、胃酸缺乏等。此外,尚可见皮肤干燥和毛发干枯易脱落,胃肠道症状常有呕吐、腹泻,少数患儿可有异食癖。神经系统表现为注意力不集中,理解力下降,反应慢,易合并感染。呼吸、脉搏加快,心前区可听到收缩期杂音,甚至心脏扩大,发生心力衰竭。

3实验室检查:外周血象中血红蛋白降低比红细胞减少明显,呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大,平均红细胞容积(MCV);80fL,平均红细胞血红蛋白量(MCH);26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC);0.31,网织红细胞数正常或轻度减少,白细胞和血小板无特殊改变。骨髓象:幼红细胞增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主,各期红细胞均较小,胞浆量少,边缘不规则,染色偏蓝,显示胞浆成熟程度落后于胞核。铁代谢检查:血清铁蛋白低于12μg/L,提示缺铁,红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/L。血清铁(SI);(9.0~10.7)μmol/L,TIBC>62.7μmol/L。骨髓涂片用普鲁士染色镜检:红细胞外铁粒减少,铁粒幼细胞数亦可减少。

辨治原则

辨证重在明辨脏腑虚实。本病与心、脾、肝、肾四脏虚损相关,其中尤与脾胃关系更为密切。轻度贫血,多见脾虚证;重度贫血,多见肝肾虚证。病在脾者除面色萎黄或苍白外,突出的表现是纳呆,肢倦无力,气短懒言,头目昏晕;病及心者,心悸怔忡,虚烦不寐;病及肝肾者口唇淡白,畏寒肢冷,水肿久痢或盗汗,五心烦热等。治疗原则是调理脾胃,补益气血,滋养肝肾。

处方

1脾胃虚弱证:面黄无华,唇口黏膜苍白,长期食欲不振,纳食呆滞,四肢乏力,或有腹泻便溏,唇舌色淡,苔薄脉弱。治宜健脾助运,益气养血。

基本处方异功散加减。党参10g,炒白术10g,茯苓10g,焦山楂10g,炙甘草6g,姜半夏6g,陈皮6g,白芍10g,当归10g,苍术10g。加水煎服。

备选处方

(1)参苓白术丸(片、口服液):丸剂:每次6岁以下2g,7~9岁4g,10~14岁6g,每日2次。片剂:每次1~3岁1片,4~6岁2~3片,7~9岁4~6片,10~14岁7~10片,每日2次。口服液:每次6岁以下5ml,7岁以上10ml,每日2~3次。口服。用于脾胃气虚者。

(2)健脾康儿片:每次1岁以内1~2片,1~3岁2~4片,3岁以上5~6片,每日2次。口服。用于脾胃虚弱证。

(3)加减伐木丸:苍术、醋煅针砂、怀山药、红枣肉各15g,绿矾10g,陈皮5g。前5味研细末,红枣煮烂,共调匀,制成绿豆大小药丸。每次1~1.5g,每日3次。口服。用于脾胃虚弱证。

(4)参芪膏:每次6岁以下5g,7~9岁10g,10~14岁15g,每日3次。口服。用于脾胃虚弱,气血不足者。

(5)人参补膏:每次6岁以下3g,7~10岁4~6g,11~14岁7~10g,每日3次。口服。用于脾胃虚弱,气血两虚者。

(6)人参养荣丸(膏):每次6岁以下3g,7~9岁5g,10~14岁10g,每日2次。口服。用于脾胃虚弱,气血不足者。

(7)升气养元糖浆:每次1~3岁5ml,4~6岁10ml,7~9岁15ml,10~14岁20ml,每日2次。口服。用于脾胃虚弱,气血不足者。

(8)糯米粥:血糯米、薏米、百合、莲肉、山药各30g,加大枣10枚,煮粥,每日2次。婴儿饮米汤,儿童吃粥。用于脾胃虚弱者。

2心脾两虚证:面色萎黄或苍白,发黄稀疏易脱,唇口黏膜爪甲淡白,神疲倦怠,语声低微,头昏目眩,心悸心慌,夜寐不安,气短,注意力不集中,纳食不振,头面下肢或见水肿,舌质淡,苔薄白,脉细或濡弱,指纹淡红。治宜补益心脾,益气养血。

基本处方归脾汤加减。当归10g,党参10g,黄芪15g,白术10g,木香6g,茯神10g,炒酸枣仁10g,白芍10g,甘草5g,大枣5枚。加水煎服。

备选处方

(1)人参养荣汤加减:党参10g,黄芪15g,白术10g,当归10g,熟地10g,茯苓10g,远志6g,白芍10g,五味子6g,大枣5枚。加水煎服。用于心脾两虚,气血不足者。

(2)健脾生血颗粒(片):片剂:每片含硫酸亚铁100mg。每次1岁以内1/2片,1~3岁1片,3~5岁1.5片,5~12岁2片。颗粒剂:每次1岁以内3.5g,1~3岁7g,3~5岁10.5g,5~12岁14g。每日3次,4周为1疗程。饭后服。用于心脾两虚,气血不足者。

(3)人参归脾丸:每次6岁以下1/3丸,7~9岁1/2丸,10~14岁1丸,每日2次。口服。用于心脾两虚,气血不足者。

(4)当归补血丸:蜜丸:每丸9g。每次6岁以下1/2丸,6岁以上1丸,每日2次。水泛丸:每次6岁以下3g,6岁以上6g,每日2~3次。口服。用于心脾两虚,气血不足者。

(5)复方阿胶浆:每次10ml,每日2次。口服。用于心脾两虚证。

3肝肾阴虚证:面色、爪甲苍白,头昏耳鸣,两目干涩,两颧嫩红,盗汗口干,腰腿酸软,指甲枯脆,肌肤不润,皮肤瘀斑瘀点,有时可见低热,舌红苔少,脉细数或弦细。治宜滋养肝肾,补阴养血。

基本处方左归丸加减。熟地10g,山茱萸10g,枸杞子10g,制首乌10g,当归10g,龟板胶10g(烊化),鸡血藤12g,山药10g,牛膝10g。加水煎服。

备选处方

(1)六味地黄丸(片):片剂:每次6岁以下1片,7~10岁2片,11~14岁3~4片,每日2次。浓缩丸:每次6岁以下1~4丸,6岁以上5~8丸,每日2次。口服。用于肝肾阴虚证。

(2)首乌丸:每次6~9岁3g,10~14岁6g,每日2次。口服。用于肝肾阴虚证。

(3)知柏地黄丸(片):片剂:6岁以下每次1~2片,7~10岁3~4片,11~14岁5~6片,每日3次。浓缩丸:每次6岁以下1~4丸,6岁以上5~8丸,每日2次。口服。用于肝肾阴虚火旺证。

(4)血宝胶囊:每次6岁以下1粒,6岁以上2粒,每日3次。口服。用于肝肾阴虚证。

(5)葡萄干、桂圆肉、枸杞子、桑椹子、花生衣等适量。煎煮服食。用于肝肾阴虚证。

4脾肾阳虚证:面色苍白如腊,精神萎靡不振,口唇淡白,食少便溏,少气懒言,畏寒肢冷,自汗,发育迟缓,囟门迟闭,舌淡体胖,脉沉细。治宜温补脾肾,生化气血。

基本处方右归丸加减。熟地10g,山药10g,山茱萸10g,枸杞子10g,菟丝子10g,仙灵脾6g,补骨脂6g,鹿角胶6g(烊化),杜仲10g,川断10g。加水煎服。

备选处方

(1)胚宝胶囊:每次6岁以下1粒,7~10岁2粒,11~14岁3粒,每日3次。口服。用于脾肾阳虚证。

(2)金匮肾气丸:水泛丸:每次6岁以下3g,7~10岁6g,11~14岁9g,每日2~3次。浓缩丸:每次6岁以下1~4丸,6岁以上5~8丸,每日2次。口服。用于脾肾阳虚证。

(3)神力补:每次6岁以下5ml,6岁以上10ml,每日3次。口服。用于脾肾阳虚证。

(4)龟鹿二仙膏:每次6~10岁5g,11~14岁10g,每日3次。口服。用于脾肾阳虚证。

(5)大麦粉、皂矾各30g,熟地10g,红糖60g。共为细末,以公鸡血30g和丸如绿豆大,每服1~2丸(3~5岁儿童用量),每日3次。开水送服。用于脾肾阳虚证。

(6)生猪骨头或羊骨头250g,肉桂6g,枸杞子15g,黑豆30g,大枣10枚。加水煎煮后喝汤吃枣。用于脾肾阳虚证。

警示

1查明铁缺乏原因,在给予补铁治疗的同时,积极治疗原发病及合并症,注意补充多种维生素。

2严重贫血和有出血倾向的患儿应卧床休息,减少下地活动,以免活动后诱发出血及心衰。应密切观察神志、心率、呼吸、血压、瞳孔及大便、呕吐等情况,出现异常应及时抢救。

§§§第二节营养性巨幼细胞性贫血

营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或叶酸所引起的一种大细胞性贫血。主要临床特点为贫血,红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显,红细胞的胞体变大,骨髓中出现巨幼红细胞,用维生素B12或叶酸治疗有效。轻度贫血可无自觉症状,中度以上的贫血可出现不同程度的面色苍白,指甲、口唇和眼结膜颜色苍白,头晕乏力,纳呆,烦躁等症状。此病在部分农村地区尚不少见,婴幼儿尤其是小于2岁者多见。属于中医学中“血虚”、“虚劳”、“萎黄”、“疳证”、“黄肿”等范畴。

诊断要点

1患儿有喂养不当史,特别是单纯母乳喂养的婴儿,且其母有长期素食史。

2起病较缓慢,患儿多有虚胖,或伴轻度水肿,毛发稀疏发黄,严重病例可有皮肤出血点、瘀斑,面色苍黄,疲乏无力,常伴有肝脾大,可有烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡,对外界反应迟钝,少哭不笑,智力、动作发育落后,甚至退步。此外,还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。

3实验室检查:血象呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见;嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见;可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少。中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象,可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前,因此有早期诊断的意义。此外,还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗松,副染色质明显,显示细胞核的发育落后于胞浆。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞,巨核细胞的核有过度分叶现象。特殊检查:叶酸缺乏有血清叶酸测定(微生物法或放射免疫法);6.81μmol/L(;3μg/ml),维生素B12缺乏有血清维生素B12测定(微生物法或放射免疫法);74~103pmol/L(;100~140pg/ml)。

辨治原则

本病辨证以脏腑辨证为重点。如发病初期,贫血轻,没有自觉症状时,多责之于脾胃失调,运化失健,可根据化验指标进行辨证。治疗以调整饮食,健运脾胃,扶助正气为主;若血虚症状明显,多责之肝肾不足,治疗应滋补肝肾,养血补血。临证不可拘于贫血而重用滋腻补血之味,要在组方选药上时时顾护脾胃之气,以补而不滞,补不碍胃为要。

处方

1脾胃虚弱证:面色苍黄,唇口黏膜爪甲苍白,长期食欲不振,体倦乏力,或有大便稀溏,形体消瘦,或有面浮足肿,舌淡,苔白,脉细弱。治宜健脾助运,益气养血。

基本处方六君子汤加减。党参10g,炒白术10g,茯苓10g,炙甘草6g,法半夏6g,陈皮6g,木香6g,当归10g,鸡血藤10g。加水煎服。

备选处方

(1)党参10g,炒白术10g,茯苓10g,炙甘草6g,陈皮6g,槟榔6g,焦山楂10g,神曲10g。加水煎服。用于脾胃虚弱,里有积滞者。

(2)参苓白术丸(片、口服液):丸剂:每次6岁以下2g,7~9岁4g,10~14岁6g,每日2次。片剂:每次1~3岁1片,4~6岁2~3片,7~9岁4~6片,10~14岁7~10片,每日2次。口服液:每次6岁以下5ml,7岁以上10ml,每日2~3次。口服。用于脾胃虚弱,大便溏泄者。

(3)健脾康儿片:每次1岁以内1~2片,1~3岁2~4片,3岁以上5~6片,每日2次。口服。用于脾胃虚弱证。

(4)人参补膏:每次6岁以下3g,7~10岁4~6g,11~14岁7~10g,每日3次。口服。用于脾胃虚弱,气血两虚者。

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