2.低分子肝素钠0.4ml，每日1~2次，皮下注射，2~4周为一个疗程，以后根据病情还可重复使用。
(五)不同病理类型引起的肾病综合征对不同病理类型引起的肾病综合征采取以下治疗方法。
1.微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎常对激素治疗敏感，初治者可单用激素治疗。因感染、劳累而短期复发者可再使用激素，疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。应力争达到完全缓解。
2.膜性肾病(1)甲泼尼龙联合苯丁酸氮芥：如甲泼尼龙1g/d，静脉滴注，3日后改为0.4mg/(kg·d)，口服，1个月后改为苯丁酸氮芥0.2mg/(kg·d)，共治疗30日，循环上述治疗3次，总疗程半年。
(2)甲泼尼龙联合环磷酰胺：甲泼尼龙1g/d，静脉滴注，3日后改为0.4mg/(kg·d)，口服，一个月后改为环磷酰胺0.5mg/(kg·d)，口服，共治疗30日，循环该治疗3次，总疗程半年，也可减少蛋白尿。
(3)麦考酚酸酯(MMF)：曾有治疗膜性肾病的报道。泼尼松20~60mg/d联合麦考酚酸酯(MMF)1~2g/d。
3.局灶硬化性肾小球肾炎泼尼松初始剂量为1mg/(kg·d)，一般维持2~3个月后逐渐减量，获得完全缓解的平均时间为3~4个月。
（第六节）IgA肾病
IgA肾病是以系膜增生及系膜区显着弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病，是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，也是慢性肾脏病(CKD)的主要类型。其临床表现多种多样，以血尿最为常见，是肾小球源性血尿最常见的病因，占我国原发性肾小球疾病的30%~40%。
主诉
患者出现肉眼血尿，体格检查发现镜下血尿。
诊断
1.Lee分级
栺级：光镜大多数肾小球正常，少数部位有轻度系膜增生伴或不伴有细胞增生，无肾小管和肾间质改变。
栻级：少于50%的肾小球有系膜增生，罕有硬化、粘连和小新月体，无肾小管和肾间质改变。
栿级：弥漫性肾小球系膜增宽伴细胞增生(偶尔局灶节段)，偶见小新月体，偶有局灶性间质水肿和轻度炎症细胞浸润。
桇级：肾小球示重度弥漫性系膜增生和硬化，可见新月体(<45%)的细胞增生，明显的小管萎缩和间质炎症。
桋级：与桇级相似但更严重，节段和(或)球性硬化、玻璃样变、球囊粘连，50%以上的肾小球有新月体，称为弥漫硬化性肾小球肾炎。小管和间质的损害较桇级更严重。
2.临床表现本病多见于年长儿童及青年，男女比为2暶1，起病前常有上呼吸道感染的诱因，其次为消化道、肺部和泌尿系感染。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，在病程中其临床表现可相互转变。
(1)典型患者在上呼吸道感染后24~72小时出现血尿，肉眼血尿可持续数小时至数日，可消失，也可转为镜下血尿，并有反复发作的特点。
(2)有些患者起病隐匿，常在体格检查时偶然发现，呈持续性或间断性镜下血尿，可伴或不伴蛋白尿。10%~15%患者以急性肾炎综合征为表现，出现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等。
(3)部分患者呈肾病综合征表现。
(4)合并急性肾衰竭的患者少见(<10%)，其中多数伴有肉眼血尿及腰痛，病理示新月体形成低于50%，肾损害多为可逆性，少数呈弥漫性新月体形成，肾功能进行性恶化，常需透析治疗，肾功能多难以恢复。
(5)高血压好发于年龄偏大者，成人20%，儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。
3.辅助检查(1)尿液检查：
1)血尿：临床上40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，表现为肾小球源性血尿，可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数日，部分患者血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。
2)蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量<1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿，甚至出现肾病综合征。
(2)免疫学检查：
1)IgA增高：有30%~50%患者血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。
2)循环免疫复合物：有50%~70%患者血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。
治疗要点1.IgA肾病呈单纯血尿，临床上以持续性血尿或反复发作性血尿为其特点，不伴有蛋白尿、高血压和肾功能改变，肾活检多呈预后良好病理改变。这组患者一般认为除有慢性腭扁桃体炎者外，无须药物治疗，定期复查即可。对于反复发作性血尿患者应积极除去诱发血尿相关感染灶。
如慢性腭扁桃体炎者可择期行腭扁桃体切除术，以减少血尿发作次数，缓解病情。
2.IgA肾病伴轻中度蛋白尿，尿蛋白定量为1~2g/24h。
有报道提出尿蛋白>1g/24h为进行性IgA肾病，对进行性IgA肾病患者早期给予糖皮质激素治疗，对于长期保持良好的肾脏功能至关重要。
具体方法：治疗期：泼尼松40mg/d，治疗4周，对于有小新月体形成的患者也可用甲泼尼龙500~1000mg/d，3日后改为泼尼松30~40mg/d，治疗4周；减量期：每次减5mg/d，4周减少1次；维持期：15mg/d，总疗程1~2年。治疗过程中尿蛋白转阴或减少(0.5g/d)，维持量减为10mg/d，可以减少糖皮质激素的不良反应。
对于24小时尿蛋白0.5~1.0g/d，肾功能正常，肾脏病理呈轻中度进行性改变的IgA肾病，也应该早期给予治疗。如给予ACEI或ARB治疗，贝那普利10mg，每日1~2次，口服；雷米普利5mg，每日1~2次，口服；氯沙坦50~100mg，每日1次，口服。
3.IgA肾病伴大量尿蛋白或肾病综合征临床表现者，可以给予泼尼松0.8~1.0mg/(kg·d)，病情反复则需泼尼松与细胞毒类药物联合应用，也可用霉酚酸酯替代细胞毒类药物，必要时也可用环孢素治疗，与非IgA肾病伴大量蛋白尿或肾病综合征治疗相同。
4.IgA肾病伴大量蛋白尿，病情进展迅速，临床表现为急进性肾炎综合征，肾活检呈新月体形成病理改变，一旦确诊，应尽快给予甲泼尼龙冲击治疗，继之环磷酰胺冲击治疗，并给予肝素及双嘧达莫抗凝治疗，必要时给予血浆置换疗法。对于多数新月体处于细胞性阶段的患者可取得一定的效果。
5.有报道证实，血管紧张素转换酶抑制剂合用尿激酶优于单用血管紧张素转换酶抑制剂，尿激酶通过促纤溶，可能清除沉积在肾组织的纤维蛋白或减少其继续沉积，而保护内皮细胞功能，抑制肾小球内凝血向炎症转化，延缓IgA肾病进展。具体用法：生理盐水250ml加尿激酶10万U，静脉滴注，每日1次，10~14日为一疗程。
（第七节）无症状性蛋白尿和(或)血尿隐匿型肾小球肾炎又称无症状性蛋白尿和(或)血尿，多数患者是体格检查或偶然情况下尿常规检查发现异常，而无症状、体征，且本病一般不伴水肿、高血压和肾功能损害。该综合征亦可作为其他肾小球疾病病程中的一个阶段，实际上是包括不同病因和不同发病机制的一组肾小球疾病。
诊断(一)临床表现1.无症状性血尿患者多为青年人，无临床症状和体征，偶于体格检查时发现有显微镜下肾小球源性血尿，呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下，出现一过性肉眼血尿，并于短时间内迅速消失。血尿发作时可出现腰部酸痛。
2.无症状性蛋白尿多见于青年男性，呈持续性蛋白尿(每次尿蛋白检查虽有波动，但总是阳性)。尿蛋白定量通常为2g/d以下，以清蛋白为主。尿沉渣正常，无水肿、高血压等临床表现，肾功能正常，血液生化检查多无异常。
3.无症状性血尿和蛋白尿此型患者血尿呈发作性，蛋白尿可持续存在。病情比单纯性血尿严重。由于其不伴高血压、水肿、肾功能减退，患者往往不能及时就诊，易造成早期漏诊。
(二)辅助检查1.尿液检查(1)无症状血尿：离心尿高倍视野下不低于3个红细胞称镜下血尿；100ml尿液中有0.5ml血或红细胞多于5暳109/L称为肉眼血尿；肾小球源性血尿红细胞形态常发生异常的改变，相差显微镜下可见多种变形红细胞(如草莓状、荷叶状等)。
(2)无症状蛋白尿：尿常规蛋白持续阳性，尿中白细胞、红细胞均呈阴性。24小时尿蛋白定量通常为2g以下，以清蛋白为主。
2.血液检查血液生化检查多无异常；血常规、红细胞沉降率、血小板、出凝血时间无异常；肝肾功能(包括肌酐清除率、尿密度及浓缩试验)正常。血清抗链球菌溶血素O、类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阴性，补体正常；部分IgA肾病患者血IgA水平增高，其他免疫球蛋白正常。
3.肾活检明确肾病理类型。
治疗要点1.一般治疗(1)饮食与休息：限制饮食中蛋白摄入量、避免蛋白高滤过而造成肾脏的进一步损害。从事劳动强度较小的工作，避免劳累。
(2)原发病灶治疗：对有上呼吸道感染及化脓性病灶(如腭扁桃体炎)，应积极使用抗生素控制感染，治疗急、慢性炎性病灶，阻断抗原抗体免疫反应。对反复发作的腭扁桃体炎应择期手术，对龋齿病也应及时治疗。
(3)禁用肾毒性药物：如氨基糖苷类(庆大霉素、卡那霉素、链霉素)及中药(马兜铃酸、关木通等)。
2.药物治疗(1)ACEI和(或)ARB：该药物在糖尿病肾病和非糖尿病肾病中具有降低血压和减少尿蛋白的作用已经得到证实。对单纯性蛋白尿及蛋白尿伴血尿者均可使用。尤其适用于伴有轻度高血压的患者，可根据患者血压选择不同的制剂。多数学者主张从小剂量开始，避免低血压造成的肾损害，一旦发现血压低于正常，应及时减量或停用。
常用药物：贝那普利10~20mg，每日1次，口服；雷米普利5mg，每日1~2次，口服；氯沙坦50~100mg，每日1次，口服。
(2)抗血小板聚集药：常用于单纯性血尿患者。常用药物主要有双嘧达莫50~300mg/d，分3次口服；阿司匹林50~100mg/d，每日1次，口服；氯吡格雷75mg/d，每日1次，口服。
(3)糖皮质激素及细胞毒类药物：对于IgA肾病，蛋白尿大于1.0g的患者给予小剂量泼尼松0.6~0.8mg/(kg·d)治疗，可延缓肾功能恶化的进展。
（第八节）狼疮肾炎
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。本病好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，男女比例为1暶(7~9)。狼疮肾炎(LN)是SLE较常见且严重的并发症。
主诉
临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，全身表现LN患者常出现发热、疲乏等。肾脏病表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾衰竭。
诊断
1.临床表现
(1)皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。
(2)关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。
(3)神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
(4)血液系统表现：SLE常出现贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结增大和(或)脾大。
(5)肺部表现：SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质为渗出液。
SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咳黄色黏稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、黏稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。
(6)心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心脏压塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常。SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图STT改变，甚至出现急性心肌梗死。
(7)消化系统表现：SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。当SLE有明显的全身病情活动，有胃肠道症状和腹部阳性体征(反跳痛、压痛)，除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等继发性因素，应考虑本病。
(8)其他：SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视盘水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。
2.辅助检查(1)常规检查：活动期SLE的血细胞三系中可有一系或多系减少(需除外药物所致的骨髓抑制)；尿蛋白，红细胞、白细胞、管型尿等为提示临床肾损害的指标。红细胞沉降率在活动期常增高；SLE的C反应蛋白通常不高，合并感染或关节炎较突出者可明显增高。
(2)抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体免疫荧光抗核抗体(IFANA)：ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，SLE抗双链DNA(dsDNA)抗体的特异性95%，敏感性为70%，它与疾病活动性及狼疮性肾炎有关；抗Sm抗体的特异性高达99%，但敏感性仅25%，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体对SLE也具有较高的特异性。抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA和抗SSB等抗体可出现于SLE和其他自身免疫性疾病，特异性较低。抗SSA和抗SSB抗体与继发干燥综合征、新生儿狼疮有关。
3.N的病理诊断临床上符合LN诊断标准的患者应进行肾活检，其目的在于进一步明确病理类型并判断病变的活动性和慢性化指标以指导治疗方案的制订和对长期预后的评估，如表51。
表51LN的病理学分型(ISN/RPS，2003)栺型：轻微系膜性LN栻型：系膜增生性LN栿型：局灶性LN栿(A)：活动性病变，局灶增生性LN栿(A/C)：活动性和慢性病变，局灶增生和硬化性LN栿(C)：慢性病变伴有肾小球硬化，局灶硬化性LN桇型：弥漫性LN桇S(A)：活动性病变，弥漫性节段性增生性LN桇g(A)：活动性病变，弥漫性球性增生性LN桇S(A/C)：活动性和慢性病变，弥漫性节段性增生和硬化性LN桇g(A/C)：活动性和慢性病变，弥漫性球性增生和硬化性LN桇S(C)：慢性病变伴有硬化，弥漫性节段性硬化性LN桇g(C)：慢性病变伴有硬化，弥漫性球性硬化性LN桋型：膜性LN桋型：膜性LN可合并栿型或桇型病变，则应作出复合性诊断，如栿+桋、桇+桋等桍型：严重硬化型LN注：栿型和桇型还应：栙注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例；栚应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻度、中度和重度)和比例治疗要点(一)基本治疗1.患者宣教正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过多的阳光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱，定期随诊。
