59.芳香族氨基酸是指（ ）
A.丙氨酸、丝氨酸
B.酪氨酸、苯丙氨酸
C.蛋氨酸、组氨酸
D.缬氨酸、亮氨酸
E.胱氨酸、半胱氨酸
60.下列哪个化合物不能由酪氨酸转变合成（ ）
A.甲状腺素
B.肾上腺素
C.多巴胺
D.苯丙氨酸
E.黑色素
61.黑色素的合成原料是（ ）
A.蛋氨酸
B.酪氨酸
C.半胱氨酸
D.谷氨酸
E.组氨酸
62.儿茶酚胺是由下列哪种氨基酸转化生成的（ ）
A.色氨酸
B.谷氨酸
C.天冬氨酸
D.酪氨酸
E.赖氨酸
63.苯丙氨酸羟化酶的辅酶是（ ）
A.四氢叶酸
B.5，6，7，8四氢喋呤
C.二氢叶酸
D.维生素B6E.维生素
64.苯丙酮酸尿症的发生是由于（ ）
A.苯丙酮酸氧化障碍
B.酪氨酸羟化酶的缺陷
C.苯丙氨酸转氨酶缺陷
D.酪氨酸脱羧酶缺陷
E.苯丙氨酸羟化酶缺陷
65.白化病患者体内缺乏的酶是（ ）
A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸酶
C.色氨酸吡咯酶
D.鸟氨酸脱羧酶
E.苯丙氨酸脱氢酶
66.下列哪一组氨基酸是支链氨基酸（ ）
A.亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸
B.亮氨酸、缬氨酸、谷氨酸
C.异亮氨酸、缬氨酸、天冬氨酸
D.亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸
E.缬氨酸、天冬氨酸、赖氨酸
二、不定项选择题
1.必需氨基酸的含义是（ ）成蛋白质必需的物质
C.必须由体内合成
D.人体不能合成，必须由食物提供
E.以上都不是
2.蛋白质消化酶中属内肽酶的有（ ）
A.胃蛋白酶
B.胰蛋白酶
C.氨基肽酶
D.羧基肽酶
E.弹性蛋白酶
3.催化联合脱氨基作用所需要的酶是（ ）
A.L氨基酸氧化酶
B.转氨酶
C.谷氨酰胺酶
D.谷氨酸脱氢酶
E.以上都不是
4.氨基酸脱氨基作用的主要方式有（ ）
A.氧化脱氨
B.转氨
C.联合脱氨
D.水解脱氨
E.以上都不是
5.L谷氨酸脱氢酶的特征是（ ）
A.属于一种变构酶
B.ATP、GTP为变构抑制剂
C.体内唯一能使谷氨酸直接脱氨活力最强的酶
D.辅酶为NADP＋
E.以上都不是
6.当缺乏维生素B6时，可能会影响下列哪些代谢（ ）
A.氨基酸的转氨基作用
B.氨基酸的联合脱氨基作用
C.氨基酸的脱羧基作用
D.甘氨酸分解形成N5，N10-CH2-FH4
E.以上都不是
7.氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，这是因为（ ）
A.转氨酶在体内分布不广泛
B.转氨酶的辅酶容易缺乏
C.转氨酶作用的特异性不强
D.只是转氨基，没有游离氨产生
E.以上都不是
8.天冬氨酸在体内脱氨的方式有（ ）
A.经谷草转氨酶催化与α-酮戊二酸作用
B.经嘌呤核苷酸循环
C.经鸟氨酸循环
D.经天冬氨酸酶催化直接脱氨
E.以上都不是
9.经转氨基作用能直接转变生成氨基酸的α-酮酸的是（ ）
A.草酰乙酸
B.丙酮酸
C.α-酮戊二酸
D.α-酮丁酸
E.以上都不是
10.α-酮酸的代谢去路有（ ）
A.转变为糖
B.转变为脂肪
C.生成非必需氨基酸
D.氧化生成水和二氧化碳
E.生成必需氨基酸
11.生糖兼生酮的氨基酸有（ ）
A.酪氨酸
B.色氨酸
C.脯氨酸
D.亮氨酸
E.苏氨酸
12.下列氨基酸中，属于生糖氨基酸的是（ ）
A.缬氨酸
B.亮氨酸
C.赖氨酸
D.半胱氨酸
E.谷氨酰胺
13.谷氨酰胺是（ ）
A.氨的解毒产物
B.氨的储存形式
C.氨的运输形式
D.必需氨基酸
E.以上都不是
14.关于氨的代谢去路，下列哪些描述是正确的（ ）
A.全部合成尿素消除
B.主要合成尿素
C.全部合成谷氨酰胺
D.部分合成谷氨酰胺
E.以上都不是
15.氨基酸脱氨基作用所生成的氨基在体内转运方式有（ ）
A.形成谷氨酰胺
B.形成尿素
C.丙氨酸葡萄糖循环
D.γ谷氨酰循环
E.以上都不是
16.谷氨酰胺与下列哪些代谢有关（ ）
A.氨的转运
B.肾小管细胞的泌氨作用
C.嘌呤核苷酸的合成
D.尿素的合成
E.以上都不是
17.机体对血氨的处理方式有（ ）
A.在各种组织中合成尿素
B.在肝内合成尿素是主要的方式
C.利用氨与α-酮酸合成必需氨基酸
D.参与某些含氮物质的合成代谢
E.以上都不是
18.通过鸟氨酸循环生成尿素时，氨的主要来源是（ ）
A.天冬氨酸
B.转氨基作用
C.血中游离的氨
D.鸟氨酸
E.以上都不是
19.鸟氨酸循环中需要下列哪些物质参加（ ）
A.CO2
B.Mg2＋
C.ATP
D.天冬氨酸
E.以上都不是
20.直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有（ ）
A.鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸
B.天冬氨酸
C.N乙酰谷氨酸
D.谷氨酸或谷氨酰胺
E.以上都不是
21.下列对氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ及Ⅱ的描述中，正确的是（ ）
A.前者存在于胞浆，后者存在于线粒体内
B.前者参与尿素合成，后者参与嘧啶核苷酸的合成
C.两者都可直接利用氨作为氮源
D.两者所催化的反应均消耗ATP
E.以上都不是
22.精氨酸在体内的代谢（ ）
A.水解时生成鸟氨酸
B.水解时生成瓜氨酸
C.在线粒体内生成鸟氨酸
D.在线粒体内生成瓜氨酸
E.以上都不是
23.下列物质中，属于多胺的是（ ）
A.精胺
B.精脒
C.组织胺
D.γ氨基丁酸
E.腐胺
24.生成一碳单位的氨基酸有（ ）
A.组氨酸
B.甘氨酸
C.丝氨酸
D.蛋氨酸
E.以上都不是
25.一碳单位是合成下列哪些物质所必需的原料（ ）
A.腺嘌呤
B.胆固醇
C.胸腺嘧啶
D.血红素
E.以上都不是
26.四氢叶酸中与一碳单位运载有关的N原子是（ ）
A.NC
B.N5
C.N8
D.N10
E.以上都不是
27.下列有关蛋氨酸的描述中，正确的是（ ）
A.含硫氨基酸
B.可以直接提供甲基
C.可以在蛋氨酸循环过程中再生
D.非必需氨基酸
E.以上都不是
28.甘氨酸参与下列哪些过程（ ）
A.谷胱甘肽合成
B.肌酸合成
C.血红素合成
D.嘌呤核苷酸合成
E.一碳单位生成
29.半胱氨酸在体内代谢可产生（ ）
A.谷胱甘肽
B.牛磺酸
C.PAPS
D.硫化氢
E.甲硫氨酸
30.参与肌酸合成的物质有（ ）
A.精氨酸
B.甘氨酸
C.甲硫氨酸
D.半胱氨酸
E.肌酸酐
31.甲硫氨酸可以（ ）
A.代谢产生PAPS
B.参与肉碱生成
C.转化生成半胱氨酸
D.参与精胺生成
E.参与胆碱生成
32.参与腺苷蛋氨酸循环作用的维生素有（ ）
A.维生素B12
B.生物素
C.四氢叶酸
D.核黄素
E.以上都不是
33.与蛋白质代谢有关的循环途径有（ ）
A.γ谷氨酰循环
B.三羧酸循环
C.嘌呤核苷酸循环
D.S腺苷蛋氨酸循环
E.以上都不是
三、名词解释
1.氮平衡
2.必需氨基酸
3.食物蛋白质互补作用
4.氧化脱氨基作用
5.转氨基作用
6.联合脱氨基作用
7.一碳单位
8.蛋氨酸循环
9.苯酮酸尿症
四、简答题
1.蛋白质的腐败作用及重要的腐败产物有哪些？
2.体内氨基酸脱氨基有哪些方式？各有何特点？
3.试述血氨的来源、运输形式和去路。
4.试述尿素生成的过程、部位及调节。
5.简述α-酮酸的代谢去路。
6.蛋氨酸循环的过程及其生理意义。
7.简述一碳单位的概念，并说明其来自哪些氨基酸，有何生理功能。
【科学素养读物】
“死亡之吻”
2004年诺贝尔化学奖授予以色列科学家阿龙·切哈诺沃、阿夫拉姆·赫什科和美国科学家欧文·罗斯，以表彰他们发现了细胞是如何摧毁有害蛋白质的（即泛素调节的蛋白质降解）。
20世纪70年代至80年代间，切哈诺沃与赫什科曾在罗斯主持的福克斯·蔡斯癌症研究中心做访问学者。在这期间，他们联名发表了一系列论文，期间在1979年12月10日一期美国《全国科学院学报》上连续发表的两篇文章，被诺贝尔化学奖评选委员会称为“突破性成果”，并奠定了他们获得诺贝尔奖的基础。
他们研究的课题，就是被人们称为“泛素调节的蛋白质降解”的课题。诺贝尔化学奖评委们在公告中引用了一种形象比喻——“死亡之吻”，以描述他们的研究发现：作为人体免疫系统的正常反应，一些致病蛋白必须被降解。为达到这一目的，特定分子会“拥抱”致病蛋白，继而再对这些蛋白留下“亲吻”标记，最终带有标记的蛋白将遭摧毁。
1.蛋白质降解相当于蛋白质优胜劣汰
蛋白质是包括人类在内各种生物体的重要组成成分。对于生物体而言，蛋白质的生老病死至关重要。科学家关于蛋白质如何“诞生”的研究成果很多，迄今至少有5次诺贝尔奖授予了从事这方面研究的科学家。但关于蛋白质如何“死亡”的研究却相对较少，而这三位科学家却独辟蹊径，世人研究蛋白质的诞生，他们却研究蛋白质的死亡，从而提出所谓泛素调节的蛋白质降解，其实就是一种蛋白质“死亡”的重要机理。
2.蛋白质“有生有死”
科学家曾相信，蛋白质“生死”如同“盖楼”和“拆楼”，合成复杂，降解容易。
蛋白质是由氨基酸组成的，氨基酸如同砖头，而蛋白质则如结构复杂的建筑。正如同有各种各样的建筑一样，生物体内也存在着各种各样的蛋白质。不同的蛋白质有不同的结构，也有不同的功能。通常看来，蛋白质的合成要比蛋白质的降解复杂得多，毕竟“拆楼容易盖楼难”。
蛋白质的降解在生物体中普遍存在，比如人吃进食物后，食物中的蛋白质在消化道中就被降解为氨基酸，随后被人体吸收。在这一过程中，一些简单的蛋白质降解酶发挥了重要作用。科学家对这一过程研究得较为透彻，因而在很长一段时间内认为蛋白质降解没有什么可以深入研究的。不过，20世纪50年代的一些研究表明，事情恐怕没有这么简单。
3.蛋白质的两种“死法”
最初的一些研究发现，蛋白质的降解不需要能量，这如同一幢大楼自然倒塌一样，并不需要炸药来爆破。不过，20世纪50年代科学家却发现，同样的蛋白质在细胞外降解不需要能量，而在细胞内降解却需要能量。20世纪70年代末80年代初，阿龙·切哈诺沃、阿夫拉姆·赫什科和欧文·罗斯进行了一系列研究，终于揭开了这一谜底。原来，生物体内存在着两类蛋白质降解过程：一种是不需要能量的，比如发生在消化道中的降解，这一过程只需要蛋白质降解酶参与；另一种则需要能量，它是一种高效率、指向性很强的降解过程。
4.“废品”被贴上标签
这三位科学家发现，一种被称为泛素的多肽在需要能量的蛋白质降解过程中扮演着重要角色。这种多肽由76个氨基酸组成，它最初是从小牛的胰脏中分离出来的。它就像标签一样，被贴上标签的蛋白质就会被运送到细胞内的“垃圾处理厂”，在那里被降解。后来，他们进一步发现了这种蛋白质降解过程的机理。
5.新蛋白质接受质检
后来很多科学家的大量研究证实，这种泛素调节的蛋白质降解过程在生物体中的作用非常重要。它如同一位重要的质量监督员，细胞中合成的蛋白质质量有高有低，通过它的严格把关，通常有30%新合成的蛋白质没有通过质检，而被销毁。但如果它把关不严，就会使一些不合格的蛋白质蒙混过关；如果把关过严，又会使合格的蛋白质供不应求。这都容易使生物体出现一系列问题。比如，一种称为“基因卫士”的P53蛋白质可以抑制细胞发生癌变，但如果对P53蛋白质的生产把关不严，就会导致人体抑制细胞癌变的能力下降，诱发癌症。
事实上，在一半以上种类的人类癌细胞中，这种蛋白质都产生了变异。泛素调节的蛋白质降解在生物体中如此重要，因而对它的开创性研究也就具有了特殊意义。目前，在世界各地的很多实验室中，科学家不断发现和研究与这一降解过程相关的细胞新功能。这些研究对进一步揭示生物的奥秘，以及探索一些疾病的发生机理和治疗手段具有重要意义。
（沈年汉）
