84.视网膜色素变性
视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病，具有遗传倾向，为视网膜神经上皮层的原发性变性。视网膜光感受器功能异常，大多数病例视杆细胞受累更为严重，使得患者夜视力受损更重。患者早期即有夜盲症状，但中心视力可正常。最初视野出现环形暗点，以后随着病情的缓慢发展，视野呈向心性缩小，夜盲症状逐渐加剧，直至白天行路也感困难。后期视野成为管状，甚至陷入失明。在本病早期患者初感夜盲时，眼底可无明显改变，以后随着病情发展，逐渐出现视盘色淡而带蜡黄，边缘稍模糊，此为视盘部胶质增生所致。视网膜动、静脉均变细，尤以动脉为甚，在晚期病例，动脉几呈线状。骨细胞样黑色素斑开始分布在眼底的周围部，逐渐向后极发展，少数不规则的色素线条，可出现在视网膜血管的前面。晚期视网膜常呈污秽的青灰色调，同时可见硬化的脉络膜血管。有时黄斑部呈鲨革样反光，中心凹光反射消失。
本病中医称“高风内障”，对早期病例，应用中医综合疗法，常可收到较好的疗效。因本病是一种与先天遗传有关的眼病，应以补肾为先。肾为先天之本，故其治疗，应调补肾中水火阴阳，张景岳创左归饮（熟地黄、山药、枸杞子、山萸肉、茯苓、甘草）壮命门之真水；创右归饮（熟地黄、枸杞子、杜仲、山药，山萸肉、炙甘草、肉桂、制附子。常去桂附加鹿角胶、龟板胶）治命门之阳衰，将两者合而用之，则肾中水火阴阳，得到双向调节而达平衡，以此为基础，再酌情加减，以适应个体差异。常加黄芪、党参以补气升阳；加丹参、夜明砂以活血消积。还可采用肝肾双补或五脏兼补之法。前者的首选方，有十全明目汤（熟地黄、枸杞子、桑椹子、蒺藜子、覆盆子、楮实子、菟丝子、决明子、车前子），后者的首选方，有全真散（党参、黄芪、熟地黄、当归、枸杞子、枣仁、龟板、五味子、淮山药、黄精、肉苁蓉）。守方多服，缓以图功。不但视力有可能提高，夜盲、视野缩小也会得到改善。
配合针灸治疗，更是中医治疗本病的一大特色。常用的针刺穴位有睛明、球后、风池、养老、肾俞、肝俞、臂臑、足三里、足光明、三阴交等，远近配合，每次选用3～4个穴位，中等刺激，每日1次，留针30分钟，15次为1个疗程。针灸疗法还包括梅花针、耳针、头针、穴位埋线、穴位注射等众多内容。为了对下一代的健康负责，确保后代视力良好，每个人都要了解有关遗传学知识，对自己的某些眼病做到心中有数，并对婚后子女的发病机制有所了解，能在生育以前预防的，就要尽力预防，对于已经出生的子女，也要及时检查，争取早期发现，及时治疗。要真正做到“生一个、活一个、壮一个”，就必须禁止近亲结婚，还要做好遗传咨询工作及羊水检测工作。
85.视网膜血管病变的激光治疗
激光是20世纪60年代初发现的一种新型光源，在工业、农业、国防和科技战线上已得到了广泛应用，在医学上，国外从60年代就开始应用激光治疗眼底病。我国从1971年以来，开始应用激光治疗多种眼病。
激光治疗眼病有特殊效能：激光具有光谱纯、发射角小、方向性好等优点；激光发射时间短，能量密度高，且不损伤病变周围组织，适用于结构精细、范围较小的眼部病变；激光的物理效应（光热效应、电磁场效应等）作用在视网膜和色素膜上，很容易将光能转化为热能，达到治疗目的。
眼科常用的激光器有：①红宝石激光器，主要用于封闭视网膜裂孔或虹膜切除；②氩离子激光器，对视网膜血管性疾病疗效好；③氪激光器，主要用于视网膜血管疾患，尤其是黄斑区附近病变；④二氧化碳激光器，用于外眼部肿物的切除；⑤YAG激光器，用于切割眼部无色素组织或虹膜切除（如晶状体后囊膜切开术等）；⑥其次还有氦氖激光器、氙激光器、染料激光器、钕玻璃激光器等，也可用于治疗眼病。
哪些视网膜血管病适合激光治疗？①视网膜血管异常。如视网膜血管瘤，脉络膜血管瘤等；②视网膜血管炎性或阻塞性疾病。
如视网膜静脉周围炎、视网膜静脉阻塞等；③全身疾病引起的视网膜血管病变。如糖尿病视网膜病变，肾病视网膜病变，高血压性视网膜病变等引起的视网膜微血管瘤，视网膜新生血管及出血等；④其他视网膜疾病。如中心性浆液性视网膜脉络膜病变、视网膜干性裂孔、黄斑裂孔等。当然，激光治疗视网膜血管病有它严格的适应证，只有适合于激光治疗的眼底病才能显出疗效。因此，得了视网膜血管病后，需到医院请医生详细检查，决定是否行激光治疗。
（肖国士）
第十节 视神经及视路疾病
86.视神经乳头炎
视网膜的神经纤维，在眼底后极部集合形成视盘（视乳头），然后在眼球后成为一条直径大约3毫米粗的视神经，它经过眼眶进入颅内，如果发炎仅限于视盘，称为视神经乳头炎；只有眼球后面一段视神经发炎，称为球后视神经炎。根据其发病的缓急，又分为急性和慢性，可双眼同时发病或单眼发病，或一先一后发病。
视神经炎的主要症状，是视力减退，常突然发病，数天内视力极度下降，甚至达到失明的程度。发病的初期病人，眼球后有压迫感，眼球转动时疼痛。部分病人有头痛、恶心。检查视野，常出现中心暗点或傍中心暗点，也可有周边视野缩小。双眼完全失明的病人，瞳孔开大，对光反应消失。如果还保留有部分视力，则瞳孔直接对光反应和间接对光反应都存在，但在持续强光照射下瞳孔不能维持缩小，而渐渐开大。
眼底检查，如果病变位于视盘，可见视盘充血、水肿、边界模糊，视盘附近的视网膜出现水肿、出血或渗出。视网膜中央静脉，由于视盘水肿受压，回流受阻呈现纡曲扩张。如果病变位于眼球后的视神经，则眼底可正常。
无论视盘发炎或球后视神经发炎，炎症消退后。一般都留有不同程度的视神经萎缩，即视盘颜色变白，视网膜动脉变细。轻者视力可部分恢复，重者视力严重受损。
引起视神经炎的原因很多，常常与全身疾患有关。①全身疾患：许多急性传染病都可使视神经发炎，如感冒、麻疹、猩红热、肺炎、伤寒、白喉、腮腺炎、丹毒、脓毒血症等，可能由毒素进入血循环所致。慢性传染病如结核、梅毒等，其他如糖尿病、妊娠、贫血、哺乳期及维生素B（下标1）缺乏等，也有因慢性中毒引起的，如烟酒中毒、铅中毒等；②局部病灶：眼部的炎症如色素膜炎、视网膜炎。眼眶和鼻窦的炎症，特别是筛窦发炎常侵犯视神经。
治疗视神经炎的方法：①首先应找出病因，故应作全身系统检查，发现病灶及时治疗；②口服大量激素，根据病情还可局部注射或静脉点滴；③尚可应用血管扩张剂，如口服烟酸，肌注妥拉苏林或654-2以及服用和注射维生素B（下标1）、维生素B（下标12）、三磷酸腺苷等；④用中药和针刺治疗，常可收到满意的疗效。
87.球后视神经炎
球后视神经炎，病变在球后段视神经，常首先侵犯乳头黄斑束，故习称轴性视神经炎；如由脑膜或眶内组织炎症蔓延侵犯视神经鞘膜，则称视神经周围炎；当病变侵犯球后段神经整个横断面者，称横断性视神经炎，表现为严重的急性球后视神经炎。本病病因与视神经乳头炎一致。更应注意其可能由脱髓鞘病变所引起，但大多数病例很难找到确切病因。本病后期，下行性萎缩性改变达视乳头时，方出现视乳头颞侧或全面萎缩。如能早期除去病因，则预后尚好，如遗留视神经萎缩，则有不同程度的视力损害。
视力急剧减退，甚至骤然失明，伴有眼球转动痛及深部疼痛，瞳孔光反应迟钝或消失，症状与视乳头炎相似，但眼底只有在炎症接近视盘时，才会出现乳头轻度充血混浊，边界稍模糊，否则眼底无任何变化。
本病特点是骤起视力锐减甚至失明，而眼底无任何阳性发现，故对该病的诊断要特别慎重；重症病例经药物积极治疗2～3周无效或疗效甚微，不论有无副鼻窦病变，均可考虑行视神经管开放术（视神经减压术）。即在手术显微镜下，达到直接解除视神经管内段的神经受压和清除管内病变的作用，改善神经营养，以利视功能的恢复。
88.视神经脊髓炎
视神经脊髓炎又称Devic病。本病主要特点是视神经与脊髓的脱髓鞘疾病。有时伴有视束病变，前者病损多在视神经与视交叉处，后者病变好发在颈段与上胸段，二者同时或先后发病。致病原因尚不清楚，主要有感染与变态反应的二种可能，部分病例病前有非特异性感染史。病理改变以髓鞘脱失和细胞浸润为主。发病率男女3∶2，也有报道为1∶2。本病可发生于任何年龄，以20～40岁为多。
临床上表现为双眼急性球后视神经炎或视乳头炎，追溯有横贯性脊髓病史或出现脊髓症状者，即可获初步诊断。部分患者病前有发热、头痛、恶心、呕吐等全身不适。双眼（也可单眼）视力急剧减退，眼球胀痛，严重者患眼有几小时或几天内完全失明。视神经炎和脊髓炎同时发病者，诊断无困难，但多数首先出现急性视神经炎而后伴有轻微下肢麻木、无力，易被疏忽而漏诊，因此有时需要神经科医师会诊。
急性期首先选用促肾上腺皮质激素、地塞米松或氢化考的松静脉滴注。应用抗生素预防和控制感染。免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺等。本病首次发病经上述处理后可获好转，但不能痊愈，易反复发作，约有50%患者最终因呼吸衰竭、肺炎、褥疮等并发症而死亡。
89.视盘水肿
现已查明，本病主要是由颅内压增高所致，颅内压增高最常见的原因是颅内肿瘤，其水肿的发生与颅内肿瘤的部位与增长速度有一定关系。
一般属双眼病变，其视力以周期性暂时障碍为特征，早期视力不受影响，当病情发展则视力逐渐下降。因颅内压增高而出现头痛、头晕、恶心、呕吐，因不同病因和病变部位而伴眼球突出，眼外肌麻痹或瞳孔散大等症状。
眼底初期出现视盘边界模糊，先由上缘及下缘开始，逐渐波及鼻侧和颞侧。视盘充血逐渐加重，并见有毛细血管增生。视网膜中央静脉逐渐变粗，静脉越过视盘模糊边界时呈爬坡状，附近视网膜可有浅在出血。随着病变的继续发展，水肿加剧，视盘呈蕈状突起，一般可超过3屈光度以至9屈光度，生理凹陷消失，肿胀的视盘把周围的视网膜推出，形成环绕视盘的弧形条纹。
后期黄斑部可出现水肿变性，视力受到影响。在水肿后期，由于神经胶质增生和血管闭塞，视盘颜色灰白，出现萎缩，血管变细并有鞘膜，水肿逐渐消退，出血和渗出也可吸收，但减退或丧失的视力很难恢复。
视野改变，以生理盲点进行性扩大为特征，有时也可出现视野缩小或偏盲。主要是针对病因进行治疗，常用高渗脱水剂，如甘露醇静脉滴注，每日1～2次。
90.视盘血管炎
本病原发于视盘血管的炎症，包括视网膜中央血管的炎症与睫状动脉的炎症，前者以视网膜出血为主，后者以视盘水肿为主。
多单眼发病，好发生于体健青年。自觉症状不明显，早期视力多为正常或轻度下降。病程较长经过缓慢，可长达18个月或更长，一般预后较好。
眼底可见视盘充血水肿，边缘模糊，轻重高低不等，静脉扩张或明显曲张，动脉改变不大或轻微，视盘内外及视网膜上可见出血斑或棉絮状渗出物质。以视盘水肿为主，称视神经水肿型；以网膜出血为主者称视网膜静脉阻塞型。
如病变波及黄斑部，必然引起不同程度的视力障碍，可继发视神经萎缩，使视力受到严重影响。常见的后遗症是静脉被鞘、视盘内及边缘毛细血管扩张，黄斑部色素紊乱，可呈尿渍状，视野可有相应改变或生理盲点扩大。
主要应用皮质类固醇、抗生素、维生素、血管扩张剂，可降低炎性反应，缩短病程，保护视功能，有显着疗效，预后较好。
91.前部缺血性视神经病变
大出血或严重贫血，血压过低，血中含氧量减少，高血压动脉硬化，糖尿病等血管病变，眼压高，视盘后部睫状动脉压与眼压失去平衡等，均可引起视盘缺血而发生本病。
好发于45～70岁的中老年人，两眼先后发病，病时或病前多有偏头痛，眼痛或眶上部疼痛，但眼球转动时不痛。早期有一过性视力模糊，视物变色，视力不同程度减退。轻者接近正常，重者甚至无光感，少数患者可有复视。
其特征是骤发性视力障碍，象限性视野缺损。眼底早期可有乳头水肿，线状出血及软性渗出灶，视盘颜色苍白；后期视盘水肿逐渐消失，形成继发性视神经萎缩。象限性视野缺损，缺损区常与生理盲点相连，不以水平正中线和垂直正中线为界，也可出现神经纤维束性损害。
眼底荧光造影，在严重病例的早期，可见整个视盘血管不充盈或延迟充盈。轻者仅病变区域不充盈，而在受累区视盘周围血管呈代偿性扩张，水肿消退后萎缩区荧光显示很淡或无荧光。病因治疗最为重要，皮质类固醇类药早期应用，可减轻由缺血引起的渗出和水肿。口服醋氮酰胺降低眼压，以改善后睫状动脉灌注压与眼内压的不平衡。应用血管扩张剂和维生素以营养神经。中药以调补为主，或调气血，或补肝肾，若配合针灸，常可收到满意的疗效。
